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侧脑室肿瘤

疾病介绍

侧脑室肿瘤(lateral ventricular tumors)是指位于侧脑室内的肿瘤,占颅内肿瘤的0.75%~2.8%,占脑室系统肿瘤的44.7%。侧脑室肿瘤可起源于侧脑室壁、脉络膜丛以及异位组织,其具体发生的部位、病理性质和临床表现等各不相同。

侧脑室分为5个部分,前角、颞角(下角)、枕角(后角)、体部和房部(三角区)。前角在额叶,体部在中央叶与顶叶,后角在枕叶,下角在颞叶。

侧脑室肿瘤多发生于侧脑室的前部及三角区。一般侧脑室前部以胶质瘤为多见,后部多发生脑膜瘤,脉络膜乳头状瘤则多发生于三角区,并可向脑室的其他部位延伸,有时可通过室间孔而长入第三脑室。侧脑室周围脑组织、丘脑或室管膜下生长的胶质瘤也可长入脑室内。

侧脑室肿瘤大多为神经外胚层来源的肿瘤,常见的有脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤等,也可见表皮样囊肿(胆脂瘤)等。除表皮样囊肿(胆脂瘤)为胚胎发育过程中残留组织所致,其他肿瘤多病因不明,一般认为为环境因素和宿主因素的多因素、多环节作用下的结果。

临床表现:

1.年龄及性别:可见于任何年龄,以20岁多见,左侧似多于右侧,男性多于女性。

2.一般症状:以头痛、记忆力减退、癫痫等一般症状较为常见,较少出现局灶性定位体征。

3.颅内压增高征:为最早出现的症状,多以头痛为首发症状,常呈发作性、间歇性或阵发性加重。当室间孔或脑室的一部分(上角或下角)被阻塞时造成梗阻性脑积水和脑室的急剧扩张,常出现难以忍受的头痛、恶心、呕吐,甚至产生脑疝、昏迷和死亡;当体位或头位发生变动使脑室受阻的情况解除时,患者头痛可很快停止;如再次阻塞,随之头痛再次发生,如此可反复多次发作。因此有少数患者于每次发作时常以前额撞地或呈屈膝俯卧位,为减轻头痛患者常取俯卧姿势睡眠。长期颅内压增高的患者可因视乳头水肿致现视力减退,小儿可有头颅的增大,叩之呈“破壶音”。

4.局灶症状或称为定位体征:当肿瘤体积较小未压迫或未侵犯周围脑组织时不产生任何定位体征,当肿瘤对各不同部位的周围脑结构产生压迫或破坏使可出现各种不同的脑损害症状和体征:前部病变可累及内囊、基底节出现偏身型或单肢型瘫痪和感觉障碍、病灶对侧较轻的中枢性面瘫和同向性偏盲等;病变累及左侧颞、顶、枕交界区可发生失用、失认和失语等。

5.精神症状:颅内压增高患者出现不同程度的精神症状。一般症状比较轻,在临床上表现为记忆力的减退,周身软弱无力,对周围反应迟钝及精神萎靡等。

6.视觉症状:视神经乳头在颅内压增高的早期表现为视神经乳头水种,呈现视神经乳头边界不清,生理凹陷的消失,有时可见有放射状的小血管影,片状呈绒毛样的血管团及静脉波动。晚期则表现为继发性的视神经萎缩,视力减退甚至失明,患者常在视力减退以前出现一过性的黑曚即阵发性的眼前发黑。

7.癫痫发作:少数患者可出现癫痫发作,多表现为一过性强直性痉挛性发作,没有定位意义。

侧脑室肿瘤一经诊断,如无特殊禁忌证,均应力争手术切除。

就病理类型而言,侧脑室内肿瘤以良性肿瘤多见,脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤和室管膜瘤等如能全切除,通常效果良好,但因手术需切开脑实质,故有时会遗有神经功能障碍,如偏瘫、视野缺损或癫痫等。