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硬脑膜动静脉瘘

疾病介绍

硬脑膜动静脉瘘(duralarteriovenousfistulas,DAVFs)是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通,为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通,多见于成年人。硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流,其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支,血液分流入静脉窦。由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高,从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流,出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。

硬脑膜动静脉瘘临床较少见,可见于任何年龄,多为后天获得,常由于外伤、炎症或肿瘤(如脑膜瘤)压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变,但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到,且无任何明显的诱因,因此被认为多为先天性原因造成的。硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉,部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血[1] 。

根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞,异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血,造成窦内静脉血动脉化改变,以致于窦内压力异常增高,使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉,再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。

硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。头颅CT增强扫描显示一侧或双侧,甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管,MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影,大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓,全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查,通过不同部位的摄像,可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。

本病的治疗方法较多且复杂,包括保守观察、颈动脉压迫、血管内栓塞、手术切除和放射治疗。上述方法可单独使用,也可联合使用。